🩸 Común a todas: anemia hemolítica microangiopática + trombocitopenia ± fracaso renal.
🧠 PTT: déficit de ADAMTS13 (<5%); predomina lo neurológico.
🧒 SHU típico: E. coli O157:H7 (Shigella, neumococo); niño con diarrea sanguinolenta previa.
🧬 SHU atípico: disregulación del complemento (factor H, I, B, MCP); brotes recurrentes, peor pronóstico.
Neurológico → PTT; niño con diarrea → SHU típico; recurrente → SHU atípico.
Para qué sirve
Las microangiopatías trombóticas (MAT) comparten anemia hemolítica y trombopenia, pero la causa y el tratamiento difieren mucho.
Claves para el MIR
Todas cursan con anemia hemolítica microangiopática (esquistocitos) + trombopenia ± fracaso renal. La PTT se debe al déficit de ADAMTS13 y predomina lo neurológico; se trata con plasmaféresis (no transfundir plaquetas). El SHU típico sigue a una diarrea por E. coli O157:H7 en niños. El SHU atípico se debe a desregulación del complemento y se trata con eculizumab.
Predominio neurológico → PTT (ADAMTS13) → plasmaféresis.
Niño con diarrea sanguinolenta previa → SHU típico.
En la PTT, evitar transfundir plaquetas (empeora la trombosis).
Publicidad
Distinguir las microangiopatías
Todas comparten la tríada de anemia hemolítica microangiopática (con esquistocitos), trombopenia y, a veces, fracaso renal. Lo que las separa —y lo que pregunta el MIR— es la causa y el tratamiento.
Claves de cada entidad
PTT: déficit de ADAMTS13, predominio neurológico → plasmaféresis urgente; no transfundir plaquetas (empeora la trombosis).
SHU típico: niño con diarrea sanguinolenta previa por E. coli O157:H7; predomina el fracaso renal; soporte (evitar antibióticos, que pueden empeorarlo).
SHU atípico: desregulación del complemento, brotes recurrentes → eculizumab.
Truco para no confundir con la CID: en las MAT la coagulación (TP, TTPa, fibrinógeno) es normal, mientras que en la CID está alterada. Y frente a la PTI (solo plaquetas bajas, sin hemólisis), aquí siempre hay anemia con esquistocitos.
