🦴 Mielocatexis: neutrófilos «atrapados» en la médula → neutropenia.
Tratamiento: antibióticos, gammaglobulina y factores estimulantes de colonias (G-CSF).
Para qué sirve
El síndrome WHIM es una inmunodeficiencia rara cuyo nombre es un acrónimo de sus cuatro rasgos.
Claves para el MIR
WHIM = Warts (verrugas por VPH, resistentes), Hipogammaglobulinemia (pocas defensas humorales), Infecciones recurrentes y Mielocatexis (retención de neutrófilos en la médula ósea, con neutropenia en sangre). Se debe a mutaciones en el receptor CXCR4; se trata con antibióticos, gammaglobulina y factores estimulantes de colonias (G-CSF).
El defecto está en CXCR4 (los neutrófilos no salen de la médula).
Mielocatexis = neutrófilos «atrapados» en la médula.
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Una inmunodeficiencia con nombre-acrónimo
WHIM es raro, pero cae porque su nombre es un acrónimo perfecto de sus cuatro rasgos. La combinación de verrugas + neutropenia + pocas defensas es la firma que lo identifica.
Descifrar el acrónimo
Warts: verrugas por VPH, extensas y resistentes.
Hipogammaglobulinemia: defensas humorales bajas.
Infecciones recurrentes (bacterianas de repetición).
Mielocatexis: los neutrófilos quedan «atrapados» en la médula, con neutropenia en sangre.
La causa es una mutación con ganancia de función del receptor CXCR4, que impide que los neutrófilos salgan de la médula (de ahí la mielocatexis). El tratamiento combina antibióticos, gammaglobulina sustitutiva y factores estimulantes de colonias (G-CSF) para movilizar los neutrófilos; existen además antagonistas de CXCR4 (plerixafor). El detalle clave para el examen es entender la paradoja: hay neutropenia en sangre pese a una médula llena de neutrófilos que no consiguen salir.
