Enfermedades ampollosas autoinmunes:
- 🫧 Pénfigo vulgar: ampollas flácidas, intraepidérmicas; Nikolsky ⊕; afecta mucosas; anti-desmogleína. Más grave.
- 🛡️ Penfigoide ampolloso: ampollas tensas, subepidérmicas; Nikolsky ⊖; respeta mucosas; anti-membrana basal; en ancianos.
La profundidad de la ampolla y el signo de Nikolsky son la clave para diferenciarlos.
Para qué sirve
Dos enfermedades ampollosas autoinmunes que se distinguen por la profundidad de la ampolla, el signo de Nikolsky y la edad.
Claves para el MIR
El pénfigo vulgar tiene ampollas intraepidérmicas, flácidas, con Nikolsky positivo, afectación de mucosas y anticuerpos anti-desmogleína (desmosomas); es grave. El penfigoide ampolloso tiene ampollas subepidérmicas, tensas, con Nikolsky negativo, respeta más las mucosas, afecta a ancianos y tiene anticuerpos contra la membrana basal (mejor pronóstico).
- Flácida + Nikolsky positivo + mucosas → pénfigo vulgar.
- Tensa + Nikolsky negativo + anciano → penfigoide.
- Pénfigo = desmogleína; penfigoide = membrana basal.
Profundidad, Nikolsky y edad
Estas dos ampollosas autoinmunes se separan con tres datos: a qué profundidad está la ampolla, el signo de Nikolsky y la edad del paciente. «Flácida, Nikolsky positivo y mucosas» es pénfigo; «tensa, Nikolsky negativo y anciano» es penfigoide.
Los pares diagnósticos
- Pénfigo vulgar: ampollas intraepidérmicas y flácidas, Nikolsky +, afecta mucosas, anticuerpos anti-desmogleína (desmosomas); es grave.
- Penfigoide ampolloso: ampollas subepidérmicas y tensas, Nikolsky −, respeta mucosas, anticuerpos contra la membrana basal; en ancianos, mejor pronóstico.
Cómo se confirma: inmunofluorescencia directa de la biopsia (patrón «en malla» intercelular en el pénfigo; lineal en la unión dermoepidérmica en el penfigoide). El pénfigo, por afectar mucosas y ser más grave, necesita corticoides e inmunosupresión precoces; el penfigoide suele responder a corticoides tópicos o a dosis menores.
